一、概述

 

　　有关脊髓肿瘤手术的知识源于100 多年前。1888 年,Horsly 和Gwers 首次报告成功切除髓外硬膜下肿瘤。1907 年, Elsberg 报道首例髓内肿瘤切除手术。1919 年,Dandy 发明空气脊髓造影术,1921 年,Sicard 和Forester 应用对比剂行脊髓造影,促进了脊髓肿瘤手术的发展。1940 年,Greenwood 发明了双极电凝,并多次报道脊髓髓内肿瘤的成功切除术,同时能完全保留脊髓神经功能,长期不复发。70 年代以前,由于脊髓髓内肿瘤的手术死亡率、致残率高,而且大多神经外科医生顾虑髓内肿瘤切除会加重脊髓损伤,引起术后瘫痪、呼吸功能障碍、大小便障碍等并发症,一般多倾向于保守治疗,常采取椎板减压、活检、肿瘤部分切除术,再给予放射治疗。随着CT、MRI 的问世,显微外科技术的不断进步,手术器械的更新,以及电生理监测技术的术中应用,脊髓髓内肿瘤的手术有了长足的发展,手术成为目前治疗大多髓内肿瘤的唯一有效方法。

 

　　二、发病率与病理

 

　　髓内肿瘤占中枢神经系统肿瘤的2 %～4 % ,占椎管内肿瘤的20 %～25 %。儿童的髓内肿瘤发病率高于成人,约占椎管内肿瘤的50 %。按照病理类型,髓内肿瘤中室管膜瘤为45 % ,星形细胞瘤40 % ,血管网织细胞瘤5 % ,其它肿瘤如:脂肪瘤、海绵状血管瘤、表皮样囊肿等占10 %。

三、临床特点

　　由于髓内肿瘤在临床上缺乏特异性表现,早期确诊较为困难。病程一般在2～3 年,但恶性和转移性肿瘤则病史很短,几周或数月。瘤内出血坏死可加速病情变化。疼痛是成年人髓内肿瘤的常见症状,而运动障碍和步态紊乱则多见于儿童。疼痛多发生在肿瘤水平,少见根性疼痛。30 %患者早期即有感觉与运动障碍。症状的进展和分布与肿瘤位置有关,颈髓肿瘤以上肢症状为主,典型表现为单侧、非对称性感觉异常较为常见。胸髓肿瘤可有痉挛和感觉障碍,常发生于双下肢,继至向近端发展。腰髓和圆锥的肿瘤常表现为腰背部及下肢疼痛,早期常出现大小便功能障碍。

 

　　四、放射学检查

 

　　过去对髓内肿瘤的放射学检查方法主要是脊髓造影,准确率低,常有假阳性,这也是早期髓内肿瘤手术仅能做椎板减压、活检的主要原因之一。现代由于高分辨MRI 的问世,髓内肿瘤往往在出现明显的神经功能障碍之前发现,MRI 已成为确诊髓内肿瘤的重要手段,不但能精确定位,而且可明确多数髓内肿瘤的性质,也可显示肿瘤合并的囊变与脊髓空洞。如怀疑为血管性肿瘤,可再行DSA 检查。髓内肿瘤的MRI 常见有脊髓的增粗, T1相为等或低信号,T2相为高信号,但T2相上对瘤体、及其两端的脊髓空洞难以区分。注射造影剂后,几乎所有肿瘤在T1相上都有增强。但不同肿瘤各有其特点。

 

　　五、手术时机

 

　　有人认为髓内肿瘤手术会加重脊髓损伤,导致术后神经功能障碍,主张对于症状不严重的髓内肿瘤先观察治疗,待神经功能状态进行性恶化时再考虑手术。然而,大量临床资料表明,髓内肿瘤的手术效果与术前症状的严重程度密切相关,晚期髓内肿瘤患者的脊髓常遭受严重压迫和损害,肢体接近瘫痪或完全瘫痪,此时进行手术增加了脊髓进一步损伤的危险性,术后效果不佳,瘫痪的肢体难以恢复。因此,大多学者认为早期诊断、及时手术是髓内肿瘤治疗成败的关键,术前的症状及体征愈轻,术后恢复愈好,甚至可达到近正常状态。McCormick 等将术前患者的神经功能分为5 级:I 级,神经功能正常或轻度感觉异常; II 级,轻度运动和感觉障碍,能自主完成日常活动; III 级,中度神经功能缺失,肢体功能受限; IV 级,重度运动、感觉功能障碍,需人帮助;V 级,偏瘫或截瘫,或有轻微的肢体运动。他们认为I～ III 级的患者术后神经功能恢复良好; IV 级的患者术后也有不同程度的恢复,但有时效果欠佳;V 级患者术后效果差,一般不再考虑手术。

 

　　六、手术原则

 

　　手术是治疗大多髓内肿瘤的有效方法。手术切除肿瘤的范围取决于肿瘤与脊髓之间的界限。如果界限清楚,多为良性肿瘤,应用现代显微外科技术不但能作到全切,而且手术致残率低,常获得满意效果。几乎所有室管膜瘤、分化较好的星形细胞瘤、血管网织细胞瘤与脊髓都有明显分界,手术应力争全切或次全切。应避免采取在脊髓上切一小口获取少量组织进行活检的方法,以免贻误治疗。对于髓内恶性肿瘤,虽然肿瘤内大部切除术或部分切除术可以缓解病情,减轻症状。但考虑到髓内恶性肿瘤预后差,术后常合并较高的病残率,有人认为此种情况仅做脊髓切开,获得组织学诊断后,即应终止手术。对于髓内的皮样囊肿、表皮样囊肿,手术很难将囊壁从脊髓上完全剥离,因此不强求全切,即使囊壁少量残留,长时间内很少复发。脊髓内的脂肪瘤不可能全切,可行瘤内大部切除,也能获得肯定的治疗效果。

 

　　七、手术方法

 

　　髓内肿瘤可采用俯卧或侧卧位,有条件好行躯体感觉诱发电位( sensory evoked potential , SEP) 、运动诱发电位(motor evoked potential , MEP) 术中监测,术中监测的价值在于: ①确定肿瘤周围或瘤内的神经组织,提高脊髓肿瘤手术的安全性; ②指导和保证手术医生正确的进行手术操作; ③反映脊髓神经传导路的急性损伤与部位; ④迅速明确神经组织急性缺血、缺氧的变化。对儿童患者应采用椎板成形术,但仍不能保证脊柱长期稳定性。髓内肿瘤的切除方式根据肿瘤与脊髓的关系而定。大多肿瘤都埋藏于脊髓内,很少在髓外显露。术中超声检查有利于肿瘤定位和决定脊髓切开的范围。脊髓后正中切开后,常在膨隆处见到肿瘤,在肿瘤表面分离,并确定出肿瘤两端,如果肿瘤两端有脊髓空洞或囊腔,先释放囊液,再逐次分离切除肿瘤。

 

　　八、术后放疗问题

 

　　有关髓内肿瘤的放射治疗仍有争议,过去不少学者主张髓内肿瘤术后均应放疗。但近年来不少研究表明,大多髓内的室管膜瘤能够全切,且长期不复发,甚至治愈,因此这些患者无须放疗。放疗仅适用于少生长、有脑脊液播散转移的恶性室管膜瘤患者。对于血管网织细胞瘤,几乎都能获得全切,术后放疗无任何价值。髓内皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤均为良性肿瘤,术后不必放疗。如果是髓内分化较好的良性星形细胞瘤,手术全切或次全切,大多数学者不主张术后放疗,因为放疗可引起局部严重粘连,对复发后的二次手术带来极大困难。放疗是髓内恶性星形细胞瘤的主要治疗方法,但平均生存期仅6 个月至1 年。对于次全切的良恶性临界肿瘤,是否放疗应根据术后临床及影像检查结果决定,如果术后短期内复发者,好的治疗方法应行肿瘤大部切除,然后辅以放疗。

 

　　九、预后

 

　　手术结果与患者术前神经功能情况及肿瘤部位有关,通常大多患者术后可出现不同程度的感觉缺失,可能与脊髓中线切开有关,主观症状常和客观检查结果不相一致。但这种术后感觉障碍可逐渐改善。对于术前神经功能障碍严重且持续时间较长的患者,术后恢复差,甚至术后进一步加重,而术前症状轻的患者,手术后恢复快、效果好。说明了早期诊断与早期治疗的重要性。