原发气管肿瘤起源于呼吸道上皮细胞，涎腺细胞和气管的间质细胞。成人气管肿瘤中1/3为鳞癌，1/3为腺样囊性癌，其余较为常见的恶性肿瘤包括类癌、腺癌、小细胞癌。其他少见的气管恶性肿瘤包括黏液表皮样癌、软骨肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤及浆细胞瘤等。
气管鳞癌可发生于气管的各个部位，但多发生于气管下1/3段的后壁，容易引起局部淋巴结肿大和扩散道邻近食管等其他纵隔结构。男性发病率是女性的2－4倍。鳞癌主要好发于60－70岁男性，可呈外生型生长，也可呈溃疡型生长，其发病多与吸烟有关，大约1/3的患者确诊是发现有纵隔和肺部的转移，并呈时相性，即约有40%的肿瘤可在口腔癌、喉癌及肺癌之前、同时或在其之后发生。
腺样囊性癌与鳞癌相比，好发于气管的上1/3段，主支气管以下少见。其发病率男女一致，发病年龄多在40-60岁。腺样囊性癌与吸烟无关，通常延气管粘膜下层和管周神经扩散，潜行生长，这一特点往往造成切缘阳性，术后复发。大约只有10%的患者合并区域淋巴结肿大和远处脏器转移。腺样囊性癌生长缓慢，病程较长，甚至有部分患者数年可未经治疗。
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