听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤的名称不适宜，应称为听神经鞘瘤。此瘤为常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的8.43%。听神经鞘瘤好发于中年人，发病高峰在30～50岁，年幼者为8岁，高年龄可在70岁以上。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤是非常罕见。迄今为止，有关儿童听神经瘤的均为个案报道。
肿翻多数发生在听神经的前庭段。少数发生于该神经的耳蜗部，随着肿翻生长变大，压迫桥脑外侧面和小脑前缘，充满于小脑桥脑角凹内。
肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性;如伴神经纤维瘤病时，则正相反。本瘤属于良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除，常能获得永久治愈。但由于肿瘤与重要的脑干毗邻、手术切除时对神经外科医师或耳科医师仍是一个极大的挑战。随着神经手术方法的改进，神经放射学的进展，如CT及MRI可作到早期或肿瘤定性的诊断；脑干听觉诱发电位做术前早期诊断；术中电生理监测、超声吸引等技术的应用，使肿瘤得以安全切除及保留面听神经功能等方面有明显改善。
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