甲状腺C细胞起源于神经嵴，与肾上腺髓质细胞，即所谓APUD细胞，大部分的甲状腺髓样癌与定位于第10号染色体q11.2的RET癌基因有关。
(1)发病特点和分型：本病恶性程度较高，可通过血道发生远处转移，甲状腺髓样癌可分为四型。
①散发型：占70%～80%，非遗传型，家族中无类似疾病患者，也不会遗传给后代，无伴发其他内分泌腺病变，男女发病的比例约为2∶3，而且有该密码子突变者的预后较差。
②家族型：指有家族遗传倾向，但不伴有其他内分泌腺受累的患者，高发年龄为40～50岁，其基因突变模式与MEN2A相同。
③MEN2A：MEN即多发性内分泌腺瘤，其中与甲状腺髓样癌有关的是MEN2A和MEN2B，包括双侧甲状腺髓样癌或C细胞增生，故男女发病率相似，高发年龄为30～40岁，涉及RET基因第10和11外显子的609。
④MEN2B：包括双侧甲状腺髓样癌，且为恶性)，但很少累及甲状旁腺，男女发病率相似，高发年龄为30～40岁，几乎所有病例都可发现RET基因第16外显子中的第918密码子发生突变。
(2)临床表现：大部分病人首诊时，主要表现是甲状腺的无痛性硬实结节，局部淋巴结肿大，有时淋巴结肿大成为首发症状，如伴有异源性ACTH，可产生不同的症状，血清降钙素水平明显增高，这是该病的大特点，因而降钙素成为诊断性标志物，超于0.6ng/ml，则应考虑C细胞增生或髓样癌，因降钙素对血钙水平的调节作用远不如甲状旁腺激素强大，以及神经节瘤或黏膜神经瘤，即为MEN。
体检时甲状腺肿物坚实，边界不清，表面不光滑，而家族型及MEN2的患者可为双侧甲状腺肿物，肿物活动较好，晚期侵犯了邻近组织后则较为固定，如声音嘶哑。
(3)转移特点：甲状腺髓样癌的早期即侵犯甲状腺的淋巴管，并很快向腺体外的其他部位以及颈部淋巴结转移，也可通过血道发生远处转移，转移至肺，这可能与髓样癌缺乏包膜有关。
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